6+1综合症 综合氏症

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美尼尔氏综合症是什么病?

美尼尔病、美尼尔氏病又称美尼尔氏综合症(美尼尔氏综合征、梅尼埃病、耳眩晕症、眩晕病)Meniere\'s disease为内耳膜迷路积水，表现为发作性眩晕、波动性听力减退及耳鸣。

美尼尔氏综合症是以膜迷路积水中主要病理特征的一种内耳疾病属疑难症。本病以突发性眩晕、耳鸣、耳聋或眼球震颤为主要临床表现，具有发作性和复发性的特点，即眩晕有明显的发作期和间歇期。病人多数为中年人，患者性别无明显差异，首次发作在50岁以前的病人约占65%,大多数病人单耳患病。

美尼尔氏综合症是以膜迷路积水中主要病理特征的一种内耳疾病属疑难症。本病以突发性眩晕、耳鸣、耳聋或眼球震颤为主要临床表现，具有发作性和复发性的特点，即眩晕有明显的发作期和间歇期。病人多数为中年人，患者性别无明显差异，首次发作在50岁以前的病人约占65%,大多数病人单耳患病。

美尼尔氏综合症的症状人与人不尽相同，发作期的主要症状为：发作突然，可在任何时间发作，甚至入睡后也可发作。最常见的症状是：病人睁眼时，感觉房子或周围物体在转动，闭眼时则自觉身体在旋转，眩晕来势猛烈时可使病人突然倒地。发作期间病人睁眼或转动头部则症状会加重，故大多数病人闭目静卧，头部和身体都不敢转动。

多数病人在发作时出现单则耳鸣及耳聋，少数是双则的。约25%的病人在发作前已有耳鸣及耳聋出现，而在发作后加重。其余约25%在发作后才逐渐出现耳鸣或耳聋。耳聋属于神经性，发作剧烈时耳鸣也加重，发作时病人常伴有不敢睁眼、恶心、呕吐、面色苍白、出汗、甚至腹泻、血压多数偏低等一系列症状。

部分病人伴有头痛；一般病人的意识清醒。 发作期转为间歇期有两种形式：一种是眩晕及伴随症状突然消失，一种是眩晕逐渐变为头昏逐渐消退。美尼尔氏病的间歇期长短不一，从数月到数年，每次发作和程度也不一样。而听力随着发作次数的增加而逐渐减退，最后导致耳聋。

美尼尔氏综合症的症状

美尼尔氏综合症是因内淋巴积水引起的内耳疾病。其症状有三大特征：

第一、突发性眩晕，伴有面色苍白、恶心、呕吐、出冷汗，发作快恢复得也快；

第二、耳鸣、耳堵；

第三、波动性听力下降，发作次数愈多 ......

美尼尔氏综合症症状与治疗

常见症状

1．眩晕 多呈突发性旋转性眩晕。睁跟时自觉周围物体沿一定方向与平面旋转，或左右摇晃感。闭目时上述症状减轻。因此发作时病人常采取一定的体位闭目静卧，不敢转动。尽管有时因惊骇而倒地，但神志完全清楚。病人常伴有恶心呕吐、面色苍白、出冷汗及血压下降。数分钟或数小时后自然缓解。症状消失，转入间歇期。间歇期的长短因人而异，有终生只发作一次者，也有反复多次发作者。

2．耳鸣 患耳初为低调吹风声耳鸣，久之则成高音调持续性耳鸣。眩晕发作时多突然耳鸣加剧，间歇期耳鸣程度自然减轻或消失。

3．耳聋 早期不自觉耳聋，多次眩晕发作后始感明显。一般为单侧。偶呈双侧性。耳聋在眩晕发作时加重，间歇期好转，呈波动的性听力损害，严重时可无波动。听力损害的总趋势，常随发作次数每况愈下。

4．头胀满感 眩晕发作期间，部分患者有患侧头部或耳内胀满感、沉重、压迫感，或耳周围灼热感。

5．眼震 在发作高潮时观察患者的眼球，一般可见到有快慢相的不自主的颤动。

6．听力检查 显示感音神经性耳聋。

常用中成药

本病属中医耳眩晕范畴，

常用西药

1．镇静剂 安定2．5—5毫克或利眠宁10毫克每日3次口服。

2．血管扩张药烟酸片100毫克，日3次口服。或654—2片10毫克，日3次口服。

3．维生素类维生素B1、B6、B12，每次10—15毫克，日3次口服。

4．利尿药 双氢克尿塞25毫克日3次日服。2—3周为1疗程。肝肾功能减退者慎用。

治疗：

1、发作期应卧床休息，低盐饮食，少喝水。

2、镇静剂：发作期用安定，可抑制眩晕和呕吐。

3、血管扩张药物。

4、维生素类药物：维生素B1、维生素B6、维生素E等口服。

5、利尿剂。

6、手术疗法：对发作频繁、保守治疗无效，眩晕迁迁影响工作和生活者，可考虑手术治疗。包括：内淋巴囊切开术、球囊切开术、迷路切除术、经颅中窝或经迷路后前庭神经切除术等。

7、采用中医药治疗，疗效很好且治疗效果稳定、理想且无任何副作用，治愈后不易复发。

症状简介

美尼尔氏综合症是以内耳膜迷路积水为特征的非炎症性疾病。

该病为一常见病，多发于中年人，以男性和脑力劳动者居多。80－90％为单侧性。其特点为阵发性眩晕、波动性耳聋、耳鸣。多以突然发作，病人感到自身旋转或周围物体环绕自身旋转，病人常取一定体位闭目静卧，不敢转动，有时因惊骇而倒地，但神志清醒。眩晕发作时常伴有面色苍白、出冷汗、恶心、呕吐、血压下降等症状。发作后可完全恢复正常,多次发作可遗留耳聋。

本病病因一般认为与植物神经功能失调有关。中医认为本病的发生是由情志所伤，肝气郁结、肝火上炎；或由劳伤过度，伤及气血、血虚生风上扰所致。

调养方法:

1、调畅情绪

患者应正确对待自己的疾病，既不要抱"无所谓"的态度，但亦不要忧心忡忡，提心吊胆。长期忧愁、紧张心理更易加重植物神经功能的失调，从而加重患者的病情。平日里患者应保持乐观的情绪、舒但的心情，并适当多参加文娱活动，多与亲戚朋友及同事交往，以清除自己的紧张心理。患者的卧室以整洁安静、光线稍暗为好。

2、注意安全，防止意外

本病是一种发作性疾病，可以在无明显诱因及先兆的情况下突然发生，因此患者平时生活工作宜注意安全，不要登高，不要在拥挤的马路上及江河塘水边骑车。另外患者最好不要从事责任性强，容易出危险的工作。

3、注意饮食调养

一般说来，患者的饮食宜清淡、富有营养，可常食用鱼、肉、蛋、蔬菜、水果等食物，而肥腻辛辣之品（如肥肉、烟、酒、辣椒、胡椒等）容易助热、耗气，不宜多食。此外由于本病的特殊性，还要求患者进低盐饮食，并注意少饮水。

4、加强锻炼，增强体质

患者宜注意加强锻炼，并根据身体情况制定合适的锻炼方案，持之以恒，循序渐进，从而达到增强体质，提高抗病能力的目的。一般说来，患者的锻炼方式可选择跑步、散步、打球、舞剑、太极拳、气功等。

病人平时应注意劳逸结合、避免劳累、睡眠要保持充足、避免情绪波动、着急、恼怒、紧张、恐惧、焦虑等。都有可能引起眩晕、饮食要清淡、少饮酒、眩晕发作时要绝对卧床休息，头部不要左右摆动。

“美尼尔氏病”是一种以眩晕为主要症状的内耳病，主要病变为内耳的内淋巴液增多、压力增高，原因不明。患者常反复突然发作眩晕、恶心、呕吐、耳鸣和听力减退等症状。因这些症状首先为法国医师美尼尔所描述，故称此病为“美尼尔氏病”。

护理要点

◆ 护理者要照顾好患者在发病时的任何起术活动，诸如大小便、漱口等，要防止倾跌受伤。

◆ 患者尽量不做转体活动，以免诱引晕眩。

◆ 如眩晕症状持久不退，头痛加剧，应去医院治疗。

美尼尔氏综合症吃什么药

美尼尔氏病这种不良症状的出现，可以服用的药物，首先是一些控制眩晕的前庭神经抑制剂，其次，可以服用一些缓解恶心呕吐的抗胆碱能药；最后，还可以服用一些血管扩张药以及利尿脱水药，还有糖皮质激素以及维生素类药物等等。

对于美尼尔氏病这种疾病，有很多患者都是比较陌生的，对于患者的健康影响很大，对于患者的生活以及工作的影响也是非常大的，甚至会导致患者无法正常工作及生活。那么，美尼尔氏病吃什么药？下面让我们了解一下吧！

1、前庭神经抑制剂

倘若属于急性发作期患者，那么建议可以使用前庭神经抑制剂来进行治疗，可以起到减弱前庭神经核活动以及控制眩晕的效果，目前常用的此类药物包括苯海拉明、地西泮以及地芬尼多等等药物。

2、抗胆碱能药

通常来说，治疗美尼尔氏综合症的常用药物，包括东莨菪碱以及山莨菪碱等等，这类药物的主要作用为缓解恶心以及呕吐等症状。

3、血管扩张药

美尼尔氏病的治疗药物，还包括是倍他司汀、氟桂利嗪以及银杏叶片等等，主要作用为选择性舒张缺血区血管以及改变缺血细胞的代谢，还有缓解局部缺血。

4、利尿脱水药

此类药物包括乙酰唑胺以及氢克尿塞，其主要功效和作用为使内淋巴循环液减少、保持内耳液体平衡，从而起到控制病情发作引起的眩晕症状。

5、糖皮质激素

在临床中认为，发生美尼尔氏病与免疫反应异常有关系，因此患者可以使用泼尼松或者地塞米松等药物进行治疗。

6、维生素类

如美尼尔氏综合症患者是因为维生素缺乏或者代谢障碍引起的，在治疗时可适当使用维生素类药物治疗，比如维生素C、维生素B1、维生素B12等。

通常来说，美尼尔氏病患者通过服用以上这些药物，那么通常只要坚持一个星期左右就可以恢复正常了。倘若经过一个星期的治疗依然没有恢复正常，那么建议患者最好先到耳鼻喉科做一个耳镜检查听力检查的，然后根据病情修改治疗方案。

马凡氏综合症(生命,请勿戏言,麻烦了)

马凡氏综合症简介

从医学角度说，有明显的生理缺陷，如美国女排明星海曼、俄罗斯滑冰选手格林科夫死后尸解显示，他们都患有马凡氏综合征，而格林科夫的父亲，也死于同样的疾病 据英国牛津词典称，马凡氏综合征（marfan's syndrome）又名蜘蛛指（趾）综合征，属于一种先天性遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，有家族史。主要表现为骨骼、眼和心血管系统受累。心血管方面表现为大动脉中层弹力纤维发育不全，主动脉或腹总主动脉扩张，形成主动脉瘤或腹总主动脉瘤。主动脉扩张到一定程度以后，将造成主动脉大破裂死亡。发病率约0.04‰～0.1‰。

编辑本段马凡氏综合症发病机理是什么？

本病原发缺陷不明。有人认为是弹性蛋白和胶原组织肽链之间的横向联合受损，即赖氨酰氧化酶缺陷。此外与酸性粘多糖沉积、唾液酸增多、透明质酸堆积、硫酸软骨素形成不良或过度破坏有关。

编辑本段马凡氏综合症有哪些临床表现？

1、骨骼肌肉系统

主要有四肢细长，蜘蛛指（趾），双臂平伸指距大于身长，双手下垂过膝，上半身比下半身长。长头畸形、面窄、高腭弓、耳大且低位。皮下脂肪少，肌肉不发达，胸、腹、臂皮肤皱纹。肌张力低，呈无力型体质。韧带、肌腱及关节囊伸长、松弛，关节过度伸展。有时见漏斗胸、鸡胸、脊柱后凸、脊柱侧凸、脊椎裂等。

2、眼

主要有晶体状脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜剥离、虹膜震颤等。男性多于女性。

3、心血管系统

约80%的患者伴有先天性心血管畸形。常见主动脉进行性扩张、主动脉瓣关闭不全，由于主动脉中层囊样坏死而引起的主动脉窦瘤、夹层动脉瘤及破裂。二尖瓣脱垂、二尖瓣关闭不全、三尖瓣关闭不全亦属本征重要表现。可合并先天性房间隔缺损、室间隔缺损、法乐氏四联征、动脉导管未闭、主动脉缩窄等。也可合并各种心律失常如传导阻滞、预激综合征、房颤、房扑等。

编辑本段诊断标准

现代的诊断标准是在 1986 年第七届人类遗传学国际大会上建立，并在 1988 年第一次国际马凡综合征专题讨论会上明确规定的标准，1996年，de Paepe A 重新修正被视为统 一标准。

1. 标准的具体内容

(1)骨骼系统 主要标准：以下表现至少有 4 项——鸡胸；漏斗胸需外科矫治；上部量/下部量的比例减少，或上肢跨长/身高的比值大于 1.05；腕征、指征阳性；脊柱侧弯大于 20 度，或脊柱前移(侧弯计)；肘关节外展减小(〈170度)； 中踝中部关节脱位形成平足；任何程度的，髋臼前凸(髂关节内陷)(X 片上确定)。次要标准：中等程度的漏斗胸：关节活动异常增强；高腭弓，牙齿拥挤重叠；面部表征：长头——正常头颅指数为 75.9 或以下、颧骨发育不全、眼球内陷、缩颌、睑裂下斜。 骨骼系统受累需符合的条件：至少有两项主要标准或一项主要标准加两项次要标准。 (2) 眼睛系统 主要标准：晶状体脱位。 次要标准：异常扁平角膜(角膜曲面计测量)；眼球轴长增加(超声测量)；虹膜或睫状肌发育不全致瞳孔缩小。眼睛系统受累需符合标准：主要标准或至少两项次要标准。 (3) 心血管系统 主要标准：升主动脉扩张伴或不伴主动脉瓣返流，以及至少 Valsava 氏窦扩张；升主动脉夹层。 次要标准：二尖瓣脱垂伴或不伴二尖瓣返流；主肺动脉扩张( 在无瓣膜或外周肺动脉狭窄及其它明显原因下，年龄又小于 40 岁)；二尖瓣环钙化(年龄小于 40 岁)；降主动脉或腹主动脉扩张或夹层(50 岁以下)。 心血管受累需符合的条件：有一项主要标准或一项次要标准即可。 (4) 肺系统 主要标准：无。 次要标准：自发性气胸；肺尖肺大泡(胸片证实)。 如果一项存在即可认为肺系统受累。 (5) 皮肤和体包膜 主要标准：无。 次要标准：皮纹萎缩(牵拉痕)，与明显超重、妊娠或反复受压等无关；复发性疝或切口疝。 一项次要标准存在即可认为皮肤或体包膜受累。 (6) 硬脑(脊)膜 主要标准：CT 或 MRI 发现硬脊膜膨出。 次要标准：无。 (7) 家族或遗传史 主要标准：父母、子女或兄弟姊妹之一符合该诊断标准；FBNI 基因中存在已知的导致马凡综合征的突变；存在已知的与其家族中马凡综合征患者相同的 FBNI 基因单倍型。 次要标准：无。 由于家族或遗传史在诊断中意义重大，主要标准中必须有一项存在。

2. 马凡综合征的诊断前提

对特定病例：如果无家族或遗传史者，至少需有两个不同系统的不要标准以及三分之一的器官受累；如果检出一个已知马凡综合征的基因突变，一个系统中有一项主要标准和第二项系统受累即可诊断。 对特定病例的家属：在家族史中有一项主要标准、一个系统的一项主要标准和第二个系统受累即可诊断。

编辑本段如何诊断及治疗马凡氏综合症？

马凡氏综合征的主要危害是心血管病变，特别是合并的主动脉瘤，应早期发现，早期治疗。根据临床表现骨骼、眼、心血管改变三主征和家族史即可诊断。临床上分为两型：三主征俱全者称完全型；仅二项者称不完全型。诊断此病的最简单手段是超声心动图，有怀疑者均可行此检查，进一步确诊则需要通过MRI（磁共振显像）。目前尚无特效治疗。 有人主张应用男性激素及维生素，对胶原的形成和生长可能有利。对先天性心血管病变宜早期手术修复，对心功能不全、心律失常者宜内科治疗。一旦确诊为合并有主动脉瘤或心脏瓣膜关闭不全，则应视情况考虑手术治疗，因为药物是不能去除此病的。由于动脉瘤有破裂出血的危险，心脏瓣膜关闭不全也有致心衰死亡的危险，所以尽管手术有一定风险，专家们还是建议手术治疗。事实上，随着科技进步，目前手术成功率已在90％以上。若提示有主动脉夹层动脉瘤破裂者，应及时手术治疗。

编辑本段病程与预后

病变发展速度个体差异很大，但总体看预后险恶。据 Mardoch 等调查，有 1/3 的马凡综合征病人死于 32 岁以前，2/3 死于 50 岁左右。1995 年Sileverman JL 报告平均年龄仅 40 岁。死亡的主要原因绝大多数是心血管病变造成的。最常见的是主动脉瘤破裂、心包压塞或主动脉瓣关闭不全和二尖瓣脱垂而 致的心力衰竭或心肌缺血。超声心动图检查证明有 95% 的病人均存在不同程度的心血管病变，Crawford 的研究表明， 当主动脉根部直径大于6cm 时，则有出现主动脉瓣关闭不全和发生主动脉内膜剥离症的危险。

编辑本段合理运动 预防猝死

需要强调的是，健康的年轻运动员猝死是十分罕见的，这点很重要。但在绝大多数情况下，健康与否是不可能预先知道的。因此希望从事运动生涯的年轻人一定要请资深医生做详细的体格检查，同时应该由经验丰富的教练指导练习，避免采取极端的训练措施，更不可借助药物来提高运动成绩。 对于频频发生的运动员猝死，许多市民也有疑问：除了在对抗激烈的体育场上，平时进行健身运动是否有这种危险呢？猝死能不能预防呢？为此，我们采访了运动医学的专家教授。据介绍，运动猝死是非常少见的。导致运动猝死的几种最常见的原因有心脏、大脑、急性肝坏死以及先天马凡氏综合症，猝死者82％都是因心脏性疾病而引起的。另外，一些外部诱因则会引发心脏出现意外，如体内存在感染灶（扁桃体炎、胆囊炎等）、运动时心脏部位的外伤性出血和疤痕、饱食后运动、高原缺氧、暴晒、运动后立即热水浴等，严重者就会导致猝死。专家告诉我们，大运动量后24小时内，如果没有遭到意外创伤而突然死亡，均为猝死。一般看来20岁左右的年轻人猝死是因为病毒性心肌炎。40岁以上人群中冠心病成为猝死的主要原因。而且，猝死多发生在秋冬季之间，具体原因则不详。猝死这种症状出现，几十秒、几分钟时间人就突然死亡了，很难救治，但猝死并不是不可预防的。运动中可能猝死的高危人群是：心血管疾病患者、有猝死家族史者、马凡氏综合症患者、肥厚性心肌病人、多次晕厥发生者等。预防运动猝死，全面体检不可少。美国运动员海曼曾在两次例行的年度体检时因有比赛而耽误了，终酿恶果。从健康角度出发，体检合格的人才能做运动员，从事剧烈的对抗运动。另外训练会使心肌变形，心肌血管硬化，最后面临猝死的可能。经常心律不齐者，要在平时做运动试验，看看有无心室性颤动，如果有此现象，就不能参加剧烈对抗运动了。 运动的本质是为了提高身体素质，发掘自己的潜能，从而更准确地了解自己。现在竞技体育越来越追求观赏性，追求票房价值，比赛对抗的程度越来越激烈。如何在让人欣赏到高层次体育比赛的同时，又能保证参与者的安全，做到科学运动，成为人们关注的话题。竞技体育除了公平公正之外，还应该有安全。通过科学的检查，避免类似的悲剧再次发生。 市民一般从事的健身活动对抗性不强，危险性也小，但运动不当也会导致休克，严重者会猝死。由于工作原因，许多人平时疏于锻炼，单位组织活动时，就匆忙上阵，这样对身体很不利。权威人士认为，非运动员参加激烈对抗性体育运动，应在一个月前开始锻炼，逐步运动量。老年人爱爬山，但运动时心跳每分钟超过170次，就要注意了。如果这一数字再上升10％就有危险了。另外，在天气剧烈变化时，也不要“风雨无阻”地去运动。患上感冒、上呼吸道感染、急性扁桃体炎、麻疹等疾病后，要休息一段时间后再锻炼。总之，健身要讲科学

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