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脑髓鞘发育不良即脑发育迟缓,多数会有大运动、语言、认知等方面落后表现。如在4月龄时与人仍无社交行为,即不会被逗笑,不能与人进行眼神对视,不能用眼跟踪走动的人等;在6月龄时不会翻身;9月龄时仍然不会独坐;一岁时不能用语言或手势来表达自己的需求;一岁半时仍然不会独走等,均属于脑髓鞘发育落后的表现。再结合在出生前,出生时或出生后存在的高危因素,如早产儿,脑缺氧等。
髓鞘其实就是保护大脑中枢神经的外壳,如果髓鞘发育不良,那就是保护大脑中枢神经的外壳发育存在问题。孩子早期的时候并没有明显的症状。随着病情的进展逐步加重,患儿会出现肌张力异常、语言落后、智力低下等症状。龄时仍然不会独坐;一岁时不能用语言或手势来表达自己的需求;一岁半时仍然不会独走等,均属于脑髓鞘发育落后的表现。再结合在出生前,出生时或出生后存在的高危因素,如早产儿,脑缺氧等。
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孙主任看这方面确实是厉害呢!之前我家宝宝快16月龄时,去上海复旦儿科检查MR显示,胼胝体略薄,侧脑室略大,少许软化灶,诊断精神发育迟缓。落后3个月。康复治疗4个月,且分期注射神经节和鼠神经。7月份又去做了次检查,染色体芯片正常,脑电图正常,血液尿液质谱全部正常,MR显示考虑,髓鞘化尚未完成。测试落后5个月,相当于10月龄。朋友介绍说是找个中医医生看看,网上搜到了孙国荣医生,在孙医生哪里治疗了两个疗程左右,又去做了一次检查,发育已经在逐步跟上正常宝宝了呢!非常感谢孙大夫!
脑白质髓鞘化延迟,是髓鞘异常的一种。
髓鞘形成是脑白质发育的最后阶段,胎儿在宫内第3个月~6个月期间,自脊神经根和脊索、从尾侧向头侧发展开始形成髓鞘。出生时,已经有相当数量的髓磷脂位于脑干、桥脑臂、内囊后肢和半卵圆中心的放射冠等部位。其成熟过程主要发生于出生后,并持续到20岁以前,脑白质的髓鞘终生都在改建。
原因:
儿童如果受到某些继发因素的影响如病毒感染、窒息、中毒、自身免疫病等,或某些原发因素如多发硬化、Schilder病等,会产生脱髓鞘病变。脱髓鞘对患儿的神经系统发育具有重大影响,常常会导致患儿智力低下、癫痫、语言障碍、活动受限等残疾,MRI有助于诊断。
临床特点:
脑白质营养不良的临床表现以逐步进展为特点,早期症状往往易被忽视。原本正常的婴儿或儿童,可逐渐发生肌张力、姿势、运动、步态、语言、进食动作、视觉、记忆学习、行为思考能力等方面的改变。这些征候可逐渐加重,病情进展速度在小儿时期发病者较快。
缓解方法:
1、根据病因进行针对治疗。对症治疗可以做康复锻炼,针灸理疗,应用神经营养剂如维生素B族,脑复新,脑复康等药物。
2、预防疾病的发生应从胚胎期做起,定期做B超检查,有高危因素的孕妇应做唐氏筛查和四维彩超检查。针对于检查确定异常的胎儿及时的终止妊娠。
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